Was ist HPU?

Die Hämopyrrollaktamurie (HPU) ist eine genetisch bedingte Stoffwechselstörung, die vor allem bei Frauen vorkommt. Sie verursacht einen Mangel an Vitamin B6 und Zink.

Die HPU (auch als Kryptopyrrolurie, kurz KPU bezeichnet) führt zu einer gestörten Funktion von Enzymen, die für die Bildung des Häms verantwortlich sind.

Dabei handelt es sich um eine ringförmige Struktur mit einem Eisenatom in der Mitte (Zentralatom).

Das Häm ist ein wichtiger Bestandteil von Hämoglobin in den roten Blutkörperchen, von Myoglobin in den Muskelzellen und verschiedenen Cytochromen.

Durch die fehlerhaften Enzyme wird der Aufbau des Häms so verändert, dass es unbrauchbar wird.